梅杰综合征的病因分为原发性和继发性两种，原发性多为散发，少数有家族史，呈现常染色体显性或隐性遗传或X染色体连锁遗传。继发性指有明确病因出现的梅杰综合征，病变部位包括纹状体、丘脑等，病因多见于脑炎感染后变性病，如肝豆状核变性、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、家族性基底节钙化等，还可有中毒，如一氧化碳中毒、代谢障碍，如核黄疸、甲状旁腺功能低下、脑血管病、外伤、肿瘤以及药物等引起。
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