下运动神经元性瘫痪,亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞(或脑神经运动核细胞)、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,是由于运动神经元病引起的,表现为四肢成对称性的下运动神经元性瘫痪。运动神经元病(MND)为一组原因不明,选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核,以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存,而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。
四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的病因:
引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有:周围神经损伤,如撕裂伤、挫伤、压迫、臂丛的外伤、电击伤、放射损伤、烧伤等;中毒性损伤,包括药物、有机物、无机物、细菌毒素等;周围神经炎,包括感染性,感染后和变态反应性病变,结缔组织病和结节性周围神经病等;代谢疾病中的周围神经病;恶性疾病中的周围神经病;周围神经肿瘤,原发性与遗传有关的周围神经病等。
1、基因异常(20%)
有家族史称为家族性运动神经元疾病,近年来,在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因,随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体,抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来,自身免疫机制的理论倍受人们注意。
2、免疫功能异常(40%)
免疫功能是指机体对疾病的抵抗力,机体的免疫功能是在淋巴细胞、单核细胞和其他有关细胞及其产物的相互作用下完成的;免疫功能是免疫系统根据免疫识别而发挥的作用。免疫异常可以导致该病。
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