猝死和心衰是肥厚性心肌病主要的死亡原因。首选药物是普萘洛尔，一天3-4次，每次10mg，然后逐渐增加剂量来改善临床症状。心率和血压不过低，最多的时候每天200mg。美托洛尔和阿替洛尔临床效果较好，主要是解除症状和控制心律失常，使心肌收缩减弱，从而能够减轻流出道的梗阻和减少心肌的耗氧。还可以增加舒张期的心室扩张，减慢心率，增加心脏的搏动。一般病情发展缓慢，预后不定，可能能够稳定多年，病情不再进展。
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