小管萎缩病变的症状检查

小管萎缩病变即局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是儿童和成人肾病综合征（NS）常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及（受累肾小球50％）；节段性是指肾小球的部分小叶被累及；球性硬化是指整个肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。病理特点多伴有肾小管萎缩病变，肾间质纤维化。

典型FSGS并有肾小球肥大者，尿蛋白量较少；细胞型FSGS常有大量蛋白尿（10g/d），并易发生肾功能不全。有报道60％细胞型FSGS患者血肌酐2mg/dl，而典型FSGS仅有10％患者血肌酐升高。塌陷型FSGS也有比较明显的蛋白尿，常10g/d，且肾功能不全比其他类型更加严重，而高血压则相对较少。该型起病急，进展快，通常起病后1～2年便进入终末期肾衰竭（ESRF）。儿童患者临床表现与成人相似，多以肾病综合征为主，而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数（40％～60％）FSGS呈慢性进行性进展，最终导致肾衰竭，少数患者（10％～15％）病情进展较快，较早出现肾衰竭。

少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g/d，约50％以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。成人中30％～50％患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征，患者24h尿蛋白3.5g/d，水肿不明显，常有血尿、高血压和肾功能不全，而50％以上可呈肾综的表现，有明显“三高一低”的临床表现。少数患者无明显症状，偶尔于常规尿检时发现蛋白尿。血清C3浓度正常，IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现，上呼吸道感染或过敏可使上述症状加重。