神经纤维瘤,是生长在神经干处以纤维细胞为主的良性肿瘤,是皮肤深部软组织神经颌骨的一种复杂性肿瘤。患者多为成年人,男女发病几率相等,可单发也可多发。临近骨者可压迫骨出现压积引起的骨骼畸形,如脊柱侧凸、先天性胫腓假关节以及肢体过度肥大。多发性骨神经纤维瘤病有很多皮肤结节,孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢,由于不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端,可压迫腓动神经而出现足下垂,很少疼痛,但转变为纤维肉瘤者并不少见。神经纤维瘤病可有三个良性分期:即持发性、活跃性和侵袭性,但也可转变为肉瘤,囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,很易复发。囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗,并且复发率很低。在没有长大在神经干上者可以广泛或边缘切除。长大在神经干上者如此切除,将损伤神经带来病肺。对此情况仍作囊内切除,虽可出现复发,并累及神经,且在行囊内切除就很困难,一般不做放疗,放疗会损伤神经。
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