胰母细胞瘤是发生于胰腺的上皮性恶性肿瘤，在成年人中罕见，主要是见于儿童，尤其是十岁以下的儿童，平均年龄四岁，所以也称为儿童型胰腺癌，男女发病率相似。有些病例患者为先天性，有些患者会合并有Cushing综合征，偶尔合并结肠息肉病等。患者主要临床症状会表现为上腹部包块、呕吐、便秘、腹痛、体重减轻，甚至会出现消化道出血、梗阻性黄疸。一般胰母细胞瘤的预后主要是决定于是否出现转移，在儿童如果在转移发生之前完全切除肿瘤则预后较好，术前化疗反应也较好。有转移者则预后差，在成人病例中预后均差。
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