恶性肉芽肿，多始于鼻部。之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿、致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症。目前又称为鼻NKT细胞淋巴瘤，肿瘤细胞表达T细胞分化抗原和NK细胞相关抗原。本病好发于中青年，平均发病年龄约为40岁，也可见于青年和儿童。本病病程较短，临床进展迅速，可以分为三期：一、前驱期，为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性的分泌物，亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查一般为炎症表现。鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡，此期可持续4-6周；二、活动期，鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味，全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查，见鼻黏膜肿胀、糜烂，以至溃疡呈肉芽状、表面有灰白色坏死，多先累及下鼻甲或鼻中隔，明显者可至鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔，此期可持续数星期至数月；三、终末期，患者衰弱，恶病质，局部毁容。鼻腔黏膜、软骨、骨质及周围组织可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀、眼球突出、视力减退，最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。
