指(趾)骨梗死是镰状细胞性贫血(crescentcellanaemia,sickle-cellanemia)的症状之一,是一种遗传性血液病,也可以成为纯合子型镰状细胞病,其临床表现有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏、骨、关节及肌肉痛等,尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。
镰状细胞贫血引起的指(趾)骨梗死的检查:
1、外周血
血红蛋白为50~100g/L,危象时进一步降低。网织红细胞计数常在10%以上。红细胞大小不均,多染性、嗜碱性点彩细胞增多,可见有核红细胞、靶形红细胞、异形红细胞、Howell-Jolly小体。镰状红细胞并不多见,若发现则有助于诊断。通常采用“镰变试验”检查有无镰状细胞。红细胞渗透脆性显着降低。白细胞和血小板计数一般正常。
2、骨髓象
示红系显着增生,但在再生障碍危象时增生低下,在巨幼细胞危象时有巨幼细胞变。
3、血清胆红素
轻~中度增高,溶血危象时显着增高。本病的溶血虽以血管外溶血为主,但也存在着血管内溶血。
4、血浆结合珠蛋白
降低,血浆游离血红蛋白可能增高。
5、红细胞半衰期测定
显示红细胞生存时间明显缩短至5~15天[正常为(28±5)天]。
6、血红蛋白电泳
显示HbS占80%以上,HbF增多至2%~15%,HbA2正常,而HbA缺如。
根据病情、临床表现、症状、体征选择做心电图、X线、CT、MRI、B超、生化等检查。
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