良性脊索瘤虽然在组织学上定义为良性肿瘤，但是均具有低度恶性，很容易发生复发。对于良性脊索瘤如果发生复发，建议进行手术联合放射治疗为主。因为良性脊索瘤如果发生复发，很容易导致患者术后死亡，复发通常发生在手术之后2-3年之内。早期就算脊索瘤经过完整的切除，但是，5年复发率仍可高达60%-70%。对于那些不能完全切除的肿瘤，手术之后复发率更高，可以达到80%甚至100%。为了早期发现存在复发的肿瘤，需要强调早期随访，可以早期发现存在的病变，早期进行医学干预，提高患者的生存率。
