皮质基底节变性会导致患者死亡，皮质基底节变性是一种慢性进展性的神经变性疾病，临床研究显示，患者一般是成人起病，发病的年龄在40-70岁左右，平均年龄是60岁，患者患病的病程大概是4-8年。临床上患者主要表现为进行性帕金森综合征的症状，会出现锥体束受损的症状，在临床上患者主要表现为主动运动减少、动作迟缓、肌强直这些帕金森综合征的表现。
但是对治疗帕金森疾病的药物没有效，患者会有步态障碍、行走困难、平衡不稳，还会出现额顶叶高级神经功能障碍，比如说患者会出现失语、认知功能障碍、失用的表现。患者会出现核上性的眼球运动障碍，患者会出现垂直性或水平性的眼球运动障碍，患者还会有腱反射亢进、构音障碍。
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