慢性枕骨大孔疝临床表现主要为双侧瞳孔散大，两个瞳孔比正常人大很多。正常人的瞳孔一般是2.5-3mm，枕骨大孔疝一旦发生，患者很快就会出现瞳孔散大。瞳孔就是所谓的黑眼珠，患者瞳孔散到边缘可以达到5mm甚至6mm。
患者呼吸非常不规律，有些患者是潮式呼吸或叹气样呼吸，患者血压可以忽高忽低，心率可以忽快忽慢。枕骨大孔疝的患者如果不得到及时救治，血压很快就会从高转为低，瞳孔变化在最早期时可以先缩小再放大。
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