神经纤维瘤本身并不一定会遗传，有时可能在概念上表述会产生一定误差。因为神经纤维瘤又称为纤维瘤，通常指孤立性的神经纤维上的肿瘤。而具有遗传概率的纤维瘤标准概念应称为神经纤维瘤病，并且可以分为1型和2型及其他的变异型和不典型的类型。
神经纤维瘤病属于基因遗传性疾病，而且是常染色体显性遗传性疾病。如果母亲患有神经纤维瘤病，体表有多发的咖啡斑、皮肤的神经纤维瘤或颅内、椎管内的神经纤维瘤。在她的下一代遗传神经纤维瘤病的概率比较高，大概有50%的可能性会遗传给下一代。所以母亲患有神经纤维瘤病时，需要在产前门诊进行咨询，从而有助于优生优育。
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