先天性肺囊腺瘤是局限性的肺发育不良或异常,是由于胚胎期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形,约占先天性肺部畸形的25%,主要的特征是细支气管,特别是终末细支气管增生,肺叶明显增大,呈多房性蜂窝状囊肿,在肺实质内形成明显的界限,常被误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病,它的临床表现为急性或反复的肺部感染、窒息、进行性的呼吸困难等。
在临床上这个疾病需要跟其他一些疾病相鉴别,包括先天性的肺囊肿、肺隔离症、囊性支气管扩张、先天性的大叶性肺气肿、肺脓肿或感染后肺大疱、食管裂口疝或者膈疝,因为这些疾病的治疗方式不一样,先天性肺囊腺瘤一般采取的治疗手段,主要还是靠手术治疗。手术的时机,有研究建议在出生后就出现明显症状的要尽快明确诊断,包括胸片和增强CT检查等,尽早开始手术治疗。如果出生后没有明确的呼吸道症状,则要结合家长的意见再确定手术时间,但如果出现并发症,包括呼吸道感染或者局限性的肺气肿、胸膜粘连,手术越迟,这些并发症的几率就会越高。
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