铜蓝蛋白的主要作用是调节铜离子在人体各个部位的分布以及合成的酶蛋白，具有抗氧化剂作用，铜蓝蛋白主要在肝脏合成，有部分经过胆道排泄，从尿中排泄的含量非常的少，临床上铜蓝蛋白的测定对于肝脏、胆道、肾脏等疾病都有一定的意义。一般最主要的诊断价值就是诊断肝脏豆状核变性，在肝脏豆状核变性的患者当中铜蓝蛋白的含量明显降低，另外有些肾病以及原发性胆汁性肝硬化的病人，铜蓝蛋白也是降低的。
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