乳腺血管肉瘤

乳腺血管肉瘤是一种来源于乳腺小叶周围或小叶毛细血管的高恶性程度的肿瘤，比较罕见。我院近15年收治3例，现报告如下。

1、临床资料

例1：患者，女性，27岁，已婚。因左乳腺发现肿物，迅速增大2个月，于1996年5月10日入院。查体：左乳腺外上象限有一表面呈青紫色，约5cm×6cm×3cm大小肿物，质较软，边界欠清，无压痛，挤压乳头无溢液，双侧腋窝、锁骨上未触及肿大淋巴结，对侧乳腺无异常。红外线扫描所见：左乳腺外上象限有一5cm×6cm大小阴影，血管丰富紊乱、增粗、毛糙、有伪足。肿块穿刺为暗红色粘稠血性液，细胞学检查诊断恶性肿瘤。在全麻下行手术治疗，术中快蜡病理报告：左乳腺恶性肿瘤，故行改良式乳腺癌根治术。病理报告：左侧乳腺血管肉瘤。给予CAF方案化疗6个疗程，随访3年半健在。

例2：女，23岁，未婚。发现左侧乳腺迅速增大肿块3月，于2007年3月13日入院。患者于2005年12月因发现左乳腺内侧包块在当地某医院行肿块切除术，术后病理报告示：乳腺血管瘤。3月前即发现左侧乳腺内侧原手术切口下方有一4ｃｍ×5ｃｍ大小肿块，迅速增大。查体：左侧内侧乳腺8ｃｍ×6ｃｍ×5ｃｍ大小肿块，表面呈青紫色，质较硬，边界不清楚，与胸大肌及皮肤无粘连。挤压乳头无溢血。双侧腋窝，锁骨上未及肿大淋巴结。对侧乳腺无异常。乳腺Ｂ超示：左乳腺内实质性非均质肿块，无包膜，血运丰富。于2007年3月16日在硬膜外麻醉下行左乳腺区域性切除术。术中快速切片提示“左乳腺血管肉瘤可能”，行左侧乳腺切除术。术后病理报告：左侧乳腺血管肉瘤。术后7个月死于肝、肺等多处转移。

例3:女性，29岁，已婚。哺乳期后1年发现双侧乳腺逐渐增大、肿胀半年，于2009年4月9日入院。曾诊断为乳腺增生、淤乳等，对症处理效果差。查体：双侧乳腺呈不对称增大，右侧尤为显着，皮肤发亮，右侧乳腺乳头及内侧皮肤约6cm×3cm的范围呈紫红色，质软，用力挤压时体积可缩小，触压痛不明显；挤压乳头无溢液，双侧腋窝、锁骨上未触及肿大淋巴结。彩色超声检查：双侧乳腺腺体内巨大混合回声，仅残留少许腺体结构，且有散在不规则片状和条索中强回声以及蜂窝状无回声；双侧腋窝淋巴结不肿大。诊断：双侧乳腺血管瘤，在全麻下行双侧乳腺切除术。病理报告：双侧乳腺血管肉瘤，右侧I级，左侧II级；右侧局部皮肤及乳头受浸润。免疫组化检查CD34（+）Ki67（_），术后半年开始出现胸壁复发及肩部和腹部皮肤转移，均行局部切除，复发或转移局部切除共9次，随访2年半健在，未发现肝、肺转移。

2、讨论

乳腺血管肉瘤，亦称乳腺血管内皮肉瘤，是一种罕见的起源于间叶系统的恶性肿瘤。1887年Schmidt首先描述本病，至今未见大宗病例报告。本病的发生率低，文献报道约占乳腺肿瘤的0.03％~0.04％，占全部乳腺肉瘤的8％。目前报道病例200余例，双侧同期发生极为罕见，国内外文献报道10余例。可发生于任何年龄，多发生于20～30岁的年轻女性。其发病机理欠明确，多发生于妊娠及哺乳期女性，其发病可能与高雌激素水平有关。本组3例均为女性，年龄在23~29岁，例3在哺乳期，例2未婚。其中2例发生在左侧乳腺，1例为双侧同期发病，非常罕见。

该病临床上无特殊的表现，常以迅速增大的肿块为首发症状，无痛或伴有疼痛，少数表现为乳腺弥漫性肿大或持续皮下出血；肿块平均直径5cm，位于乳腺实质内，质软，边界不清，若位置表浅则皮肤表面可发红或呈青紫色，这一征象被认为是乳腺原发性血管肉瘤的特征性表现，乳腺挤压出现凹陷也有提示诊断作用。影像学检查常无特殊性，但能反映肿瘤的大小、范围、浸润程度。因钼靶X线和超声检查无特征性表现，易诊断为乳腺增生、淤乳病、外伤、慢性炎症、乳腺良性肿瘤或乳腺癌。肿块穿刺细胞学检查或切取活检假阴性率较高，常是导致临床误诊、漏诊的重要原因。MRI特别是动态MRI对本病有定性诊断价值，有助于清楚显示病变的范围和特点。乳腺血管肉瘤的病理形态多样性，需与乳腺其他病变相鉴别：分化好的乳腺血管肉瘤与良性血管瘤、乳头状血管内皮细胞增生等鉴别；低分化乳腺血管肉瘤应与乳腺癌、血管肉瘤样化生性乳腺癌等相鉴别。免疫组化对血管肉瘤的诊断和鉴别诊断具有重要意义。研究表明，内皮细胞标志抗原FVIIIAg的阳性率在血管肉瘤细胞高达41％~100％，对该病具有诊断价值。与CD34相比，CD31具有相同的敏感性，且特异性强于CD34。

目前认为手术是唯一有效的治疗方法，可进行乳腺区段切除或乳腺单纯切除切缘，同时注意肿瘤切缘，一般不主张腋窝淋巴结清扫。术后是否辅助放、化疗，尚无统一标准。化疗对乳腺血管肉瘤的治疗作用，多年来一直尚未肯定。以往认为，化疗与放疗一样不能改变其临床进程。但也有研究表明，对乳腺血管肉瘤进行辅助化疗具有积极的作用。最新研究表明，多西紫杉醇对血管肉瘤具有较强的抑制肿瘤增殖作用，有可能成为治疗血管肉瘤的新型药物。

本病恶性程度极高，易复发，早期即可经血液循环广泛转移，可转移到肺、皮肤及皮下组织、骨、肝、脑、卵巢及对侧乳腺等部位，罕有转移至眼眶。肿瘤组织学分级是判断预后的重要因素，除高分化血管肉瘤外，其他的类型通常预后差。总体存活率不同报道差异较大，一般3年存活率38％，5年存活率为33％左右。国外报道平均生存时间22个月，5年生存率仅21％。肿瘤组织分级是判断预后的重要因素，高分化肿瘤患者5年生存率高达91％，而中、低分化者仅为68％和14％。本组3例除例1随访三年半无复发外，其余2例均在半年内复发或转移，局部复发后均积极再次手术，例3术后复发行局部切除达9次之多。

总之，乳腺血管肉瘤是一种临床比较罕见且恶性度极高的肿瘤。早期即可发生肝、肺等全身各器官转移，局部容易复发。因此，应熟悉其临床病理学特征，掌握其诊断标准，尽可能做到早期诊断、早期治疗，以延长患者的生存期，提高治愈率。