胎儿蛛网膜囊肿的表现及处理

一、什么是蛛网膜囊肿

1、蛛网膜囊肿是指蛛网膜层内脑脊液积聚，囊肿与蛛网膜下腔可能相通。原发性蛛网膜囊肿由柔脑膜发育异常所致，而继发性或获得性蛛网膜囊肿由蛛网膜粘连且将脑脊液包含其中所致。

2、蛛网膜囊肿少见，约占颅内占位性病变的1%，男性胎儿较女性胎儿多见，左侧大脑较右侧大脑多见。多位于脑表面，通常靠近蝶鞍区的大脑裂，可位于颅前窝、颅中窝和颅后窝内。胼胝体压部附近的囊肿通常称为CVI囊肿。

3、蛛网膜囊肿可能呈孤立性，也可能合并其他脑畸形，例如胼胝体未发生、透明隔腔缺如、小脑分叶缺陷和Ⅰ型Arnold-Chiari畸形等。上述许多相关畸形都要到中期妊娠后期才能通过超声显现。

二、胎儿蛛网膜囊肿的超声表现

1、脑内出现无回声囊性团块，壁薄而光滑，囊内无血流信号。邻近的大脑半球、小脑或脑干可能受压或移位。蛛网膜囊肿与侧脑室不相通。大囊肿的占位效应可阻碍脑脊液流通，导致脑积水。

2、蛛网膜囊肿可在中期妊娠的早期做出诊断，但大多数诊断时间相对较晚。

3、超声的作用是排除相关异常，监测囊肿大小和有无压迫表现，例如脑室扩大和巨颅。

三、胎儿蛛网膜囊肿的临床处理

1、蛛网膜囊肿的产前自然病程尚不清楚，一部分可能继续增大，导致梗阻性脑积水，一部分可能自然消失。MRI在孕20周后最有帮助，可以证实蛛网膜囊肿的轴外特性，也可确定其下方的皮质是否显示正常，可以动态监测囊肿的变化和有无脑积水。

2、出生后新生儿是否出现临床症状取决于囊肿的大小。对于绝大多数无症状的病变，连续影像学检查和神经系统检查已足够。如果具有颅内压增高、癫痫发作、局灶性神经功能障碍或认知损害的症状，则需要行手术。手术方案包括：颅骨切开术用于部分或完全囊肿切除术、蛛网膜下腔开窗术或囊肿-腹腔分流术。

四、胎儿蛛网膜囊肿的预后

1、一项分析纳入47例颅内轴外囊肿胎儿，蛛网膜囊肿胎儿有24例，其中73%存在CNS相关异常，14%存在CNS之外的异常。最常见的是脑室扩大和胼胝体异常。6%的胎儿有染色体异常，但单纯性囊肿胎儿均为整倍体。

2、一项研究回顾了45例儿科患者(2-17岁)就诊时的神经系统体征和症状，结果发现，头痛是主要症状(61%)，而31%的患者有癫痫。在那些有癫痫发作的患者中，91%有位于左颞区的囊肿。

3、其他部位的囊肿也有特征性表现。鞍上囊肿通常导致梗阻性脑积水；该区域的囊肿偶尔可引起视觉和/或内分泌功能障碍。四叠体及颅后窝囊肿可能引起脑干症状及脑积水。