眼球运动障碍是进行性核上性麻痹特征性表现,两眼向上及向下凝视麻痹。
看不到脚尖步行困难的的鉴别诊断:
临床上,PSP应注意与PD、脑炎后或动脉硬化性假性帕金森综合征、皮质基底神经节变性(CBGD)、多系统萎缩(MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。
帕金森病(简称PD):又叫震颤麻痹,典型症状是静止震颤、肌肉僵直、运动迟缓。临床上按不同病因分为原发性、动脉硬化性、老年性、脑炎后遗症,以及化学药物中毒等几类,它们的主要症状基本相同,总称为帕金森综合征。是中老年人常见的神经系统变性疾病,也是中老年人最常见的锥体外系疾病,主要病变在黑质和纹状体通路,多巴胺生成减少。65岁以上人群患病率为1000/10万,随年龄增高,男性稍多于女性。该病的主要临床特点:静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等。
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA):是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病。本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统,临床上表现为对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征,小脑性共济失调、不同程度的自主神经功能障碍和锥体束等功能障碍的不同组合,故临床上可归纳为3个综合征:主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND),主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。 实际上,这些疾病之间常常难以截然划分。Graham和Oppenheimer总结文献中具有类似临床症状和体征的病例,提出这3个综合征是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名,它们之间仅存在着受累部位和严重程度的差异,在临床上表现有某一系统的症状出现较早,或者受累严重,其他系统症状出现较晚,或者受累程度相对较轻。 神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的,目前,在MEDLINE数据库中,散发型OPCA,SDS和SND均归类在MSA中。
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