对于类风湿性间质性肺炎，常见于韦格纳肉芽肿，因为它早期表现为全身非特异性症状，对于上呼吸道通常受累，可以表现为鼻炎和鼻窦炎。而肺部的表现，大概有85%-90%的患者可以出现咳嗽、咳血、胸痛和呼吸困难，约34%的患者可以出现不对称性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，在30%-50%的患者可见空洞，而20%的患者可见胸腔积液，肺功能检查肺活量和弥散功能下降。
实验室检查主要是血沉增快，轻度的高丙种球蛋白血症，类风湿因子滴度阳性，90%的C-ANCA，就是胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体，即抗PR3阳性。目前类风湿性间质性肺炎治疗主要还是以激素为主，它的效果要求在早期以甲泼尼松冲击性治疗，环磷酰胺是治疗本病的首选药物，对于危重症患者可以采用激素和细胞毒性药物联合应用。
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