先天性脊膜膨出症唯一有效的治疗方法是手术治疗，而且强调一旦发现确诊该病变，应尽早进行手术治疗，以免患儿的神经系统功能障碍进行性加重。具体而言，手术应由富有经验的神经外科医生完成，术中需仔细游离与脊膜膨出囊壁、囊颈粘连的脊髓和神经根，切除大部分囊壁，缝合囊颈，必要时以人工材料修补囊颈，使硬脊膜囊腔恢复至接近正常的状态，才能有效防止脊膜膨出的复发。
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