硬肿病的皮肤损害,主要发生于肩、背、胸,以及上肢的皮肤呈弥漫性肿胀,压之无凹陷,触之坚实,严重者如板样,表面平滑,病人自觉皮肤紧张、发硬。硬肿病是原因不明的结缔组织病,以皮肤弥漫性、非可凹性硬肿为特点。
本病的病因不十分清楚,下列因素可能与发病有关:
1、链球菌感染,因常发生于上呼吸道感染之后。
2、近年来认为与糖尿病有关。
3、原因不明组,可并发淋巴管外伤、垂体功能障碍、周围神经异常等。
4、少数病人有家族史,可能与遗传有关。
5、发病前,65%的患者有感染史,多为链球菌感染,如扁桃体炎、咽炎、丹毒等。
6、其他原因引起的则发病缓慢,前驱症状有低热、乏力、肌痛和关节痛。硬肿出现前,少数病人有暂时性红斑或丘疹。
硬肿皮肤损害首先出现在颈后及两侧或面部,然后向肩、背、胸以及上肢扩展。皮肤损害呈弥漫性肿胀,压之无凹陷,触之坚实,严重者如板样,表面平滑,正常肤色或蜡样苍白。表皮无萎缩、无色素沉着,与正常皮肤没有明显的界限。病人自觉皮肤紧张、发硬。面部肿胀时表情呆滞、抬眉、皱额、张口及做笑容均困难。本病的皮肤病理显示表皮正常,真皮较正常增厚三倍。真皮有致密胶原纤维素、皮下脂肪被胶原纤维素取代,汗腺分泌管上移到真皮上部或中部,胶原纤维束增厚、分裂,形成多数间隙,称为胶原窗孔,用甲苯胺蓝染色有异染性,再用阿西蓝染色,出现阳性结果。本病无特殊治疗,可以系统或皮损内注射糖皮质类固醇激素。