关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。
以下疾病也是导致关节腔内出血的病因:
1、血小板型假性血管性血友病
血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。
2、获得性血友病
获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。 类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高,且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低,大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。
3、血友病乙
血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ。
4、后十字韧带损伤
后十字韧带损伤(injury of posterior cruciate ligament of knee)为强大暴力所致,后交叉韧带损伤在所有膝关节韧带损伤中占3%~20%。其中,30%是单独损伤,70%是合并其他韧带损伤。因为在膝关节韧带结构中,PCL最为强大。生物力学实验证明,PCL对抗外力的强度相当于ACL的两倍,它是膝关节屈伸及旋转活动的主要稳定结构,相当于膝关节旋转活动轴。因此,PCL损伤后不仅造成关节直向不稳,还可以导致膝关节旋转不稳。后交叉韧带损伤后功能丧失程度,从几乎不影响生活方式到日常活动严重受限均可发生。后交叉韧带损伤可以导致膝关节次要稳定因素的进一步松弛,造成局部疼痛、肿胀和不稳定。已证实在内侧和髌股关节间隔中,这种损伤的结果是退行性骨性关节炎。临床必须进行适当的治疗。
5、血管性血友病
血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。