APSⅠ型主要的表现是慢性皮肤黏膜白色念珠菌感染、甲状旁腺功能减退症，简称甲旁减，和慢性原发性肾上腺皮质功能减退，简称为阿狄森氏病，APS也叫自身免疫性多发内分泌病，分为三型，其中Ⅰ型属于一种常染色体隐性遗传病，非常少见，也可以表现为1型糖尿病、甲状腺功能减退症。
一级亲属中，约有31%可以发生一种或几种内分泌功能的异常，男女发病率非常相似。APSⅠ型治疗的原则要遵循肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺功能减退症，以及散发性性腺功能减退症的治疗原则，皮肤黏膜白色念珠菌病感染一般不需要抗真菌的治疗。对于APS1型低血钙，常常合并间歇性的腹泻，因此如果发生手足搐搦，静脉给予葡萄糖酸钙，同时需要补镁，APSⅠ型一般不必要给予免疫抑制剂的治疗。
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