运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病，运动神经元病的临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹，以及锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。运动神经元病临床类型有进行性肌肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化几种类型。其中肌萎缩侧索硬化最为常见，多数中年发病，不到10%的患者为40岁以前起病，病程通常为2-6年。
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