抗dsDNA抗体主要见于系统性红斑狼疮，是系统性红斑狼疮的特异性抗体，目前被列为系统性红斑狼疮的诊断标准之一，也是狼疮的活动性指标，活动期的狼疮患者阳性率可占到80%-100%，而对狼疮的诊断特异性占到了90%，非狼疮患者和正常人为阴性。有时其他结缔组织病患者抗dsDNA抗体也可以阳性，多见于干燥综合征、药物狼疮以及混合性结缔组织病，但是阳性率一般较低，小于10%，此类的患者一般认为是狼疮与其它免疫病合并的重叠综合征。
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