手、足部厚壁水疱是如何引起的？

水疱或大疱是多形渗出性红斑的临床表现之一。多形红斑病又称渗出性多形红斑，是一种病因复杂的急性炎症性皮肤病。皮疹具有多形性，常伴粘膜损害，其特征性皮损为虹膜样红斑。本病春秋季好发，易复发。10-30岁发病率最高。大疱性表皮松解症依其透射电镜下水疱形成的水平可分为3大类。真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。

单纯型大疱性表皮松解症的表皮松解水平在基底细胞层，是由于基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变产生的结果。

交界型大疱性表皮松解症的组织松解发生在真皮表皮基底膜的透明带水平，由于超微结构显示半桥粒锚细丝复合体异常，其编码锚细丝蛋白层粘连蛋白5(1aminin)的3个多肽alpha；3、beta；3和gamma；2的基因发生的特异突变。

另外，在交界型大疱性表皮松解症的亚型中发现编码半桥粒组成成分的基因突变，包括编码alpha；6beta；4整合素beta；4亚单位基因的突变和编码18OkDa的大疱性类天疱疮抗原BPAG2，也称Ⅶ型胶原基因的突变。营养不良型大疱性表皮松解症的组织松解发生在致密带下锚原纤维水平，目前只发现Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变。