葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症怎么治好

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是先天性的遗传病，由于基因突变导致酶的活性下降，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性的贫血，可以是急性起病，出现贫血、黄疸、血红蛋白、酱油色尿。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症没有特效的治疗手段，如果没有溶血不需要治疗。贫血比较严重的时候需要输血，但是应该避免近亲供血，溶血多是自限性，输血1-2次就可以。如果由药物诱发的溶血，应该积极的立刻停用可疑的药物，有感染的人应该积极的控制感染。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者平时应该避免使用各种抗疟的药、解热镇痛药、磺胺药，要避免食用蚕豆。患者出现溶血的时候有必要对症治疗，大量的饮水，酌情使用碱性的药物来碱化尿液。轻症的患者急性溶血一般给予支持疗法，补液可以见效。溶血和贫血严重的人要注意水电解质的平衡、纠正酸中毒、碱化尿液，以防止肾功能衰竭。如果有严重的贫血或有心脑损伤，要及时的输亚基红细胞，同时要监测血红蛋白尿，如果消失就要停止输亚基红细胞。