抗着丝点抗体阳性，主要见于CREST综合征患者中，大约有80%，甚至到98%的CREST综合征患者会出现该抗体的阳性。CREST综合征是系统性硬化症的亚型，也称为系统性硬化症局限型，主要表现为钙质沉着、雷诺征、食管运动障碍、跖趾端的硬化以及毛细血管扩张。
其中原发性雷诺综合征，该抗体的阳性率达25%左右。除上述疾病以外，大约有10%-20%的原发性胆汁性肝硬化患者也会出现阳性。其他的结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等，大约有5%左右的患者会出现抗着丝点抗体的阳性。
