大前庭导水管综合征是一种先天遗传性疾病，通常表现为明显的先天感音神经性耳聋。大前庭导水管综合征临床也有不发生耳聋的，但是极为罕见。凡是确诊的患者，绝大多数都是因为耳聋才来就诊的。大前庭导水管综合征发病通常是有诱因的，通常是病毒感染、头面部外伤，如感冒、摔伤甚至坠床等。大前庭导水管综合征一经确诊，就应该及时配戴助听器，或者人工耳蜗提高听力，以免影响语言发育。并且尽量避免竞技类的活动，如吹奏乐器、举重、游泳等，以免引起内淋巴液的压力升高，使病情加重。
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