sm累积量升高是指SM累积量为正常4~6倍,酶活性正常。尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。至少有五种类型。那么sm累积量升高的预防措施有哪些呢?下面大家一起来看一看。
sm累积量升高的预防措施
1、sm累积量升高是由于神经磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。家族性类脂质代谢障碍性疾病。本病时常染色体隐性遗传,多数患者为父母近亲结婚,根据此情况,可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率,有效的提高我国人们的身体素质。
2、已确诊的A或B型sm累积量升高(神经鞘脂贮积症)患者,母亲再次妊娠时应作产前诊断。
3、sm累积量升高目前尚无治疗方法,科学家正对疾病的生化机制、病理进一步探究,希望发展出骨髓移植、酶替代疗法、基因治疗等治疗方法。
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