扩张性心肌病的相关知识

扩张性心肌病（简称扩心病）是具体病因未明确的心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，经心脏超声有助于诊断。临床表现以左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞和猝死等为主。

一、病因：1、特发性：原因不明，有文献报道约占的50%。2、家族遗传性：25%-50%有基因突变或家族遗传背景。3、继发性，可能由其他疾病、免疫或环境等因素引起。

二、临床表现：早期表现为心室扩大，心律失常，然后逐渐发展为心力衰竭，出现心力衰竭症状后，5年生存率仅50%。扩心病的治疗主要是改善症状，预防并发症和阻止病情进展，少数病人病情恶化需要进行心脏移植。

三、治疗：

1、病因治疗：

积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。

2、药物治疗：根据疾病的早期、中期、晚期，给予不尽相同的治疗，如在早期阶段：仅仅是心脏结构的改变，给予β受体阻滞剂、ACEI。在中期阶段：给予(1)合理使用利尿剂。(2)所有无禁忌证者应积极使用ACEI或ARB。(3)所有病情稳定、LVEF40%的患者应使用β受体阻滞剂。(4)在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯、地高辛等。(5)有心律失常导致心源性猝死发生风险的患者可选用胺碘酮等。在晚期阶段：在利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用正肌力药物如多巴酚丁胺及磷酸二酯酶抑制剂米力农。此外，需要口服阿司匹林75-100mg/d，预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，INR保持在2.0-2.5之间。

3、非药物治疗

①起搏治疗：对伴病窦综合症或房室传导阻滞的扩心病患者，心脏起搏器有助于提高心率、增加心搏量、改善临床症状。②再同步化治疗（CRT）：③射频消融治疗：对伴慢性心房扑动的扩心病张施行射频消融术。

4、外科治疗（1）左室减容手术。（2）左心辅助装置。（3）心脏移植。

5、其它尚在探索中的治疗方法如免疫治疗、细胞移植等。