间质性的肺炎早期改变并不明显，因为特发性的肺间质纤维化是原因不明的慢性间质性疾病，其中是最为常见的代表性疾病，在表现上有部分是为隐源性的肺间质纤维化肺泡炎。临床表现为进展性的呼吸性困难，而伴有刺激性的干咳，双肺可以闻及Veclo啰音，常有忤状指。胸片可以表现为双肺底和肺周围的弥漫性网格状、蜂窝状阴影，伴或不伴有牵拉性的支气管扩张，肺功能为限制性的通气功能障碍，病情一般是进行性的发展，最终会因呼吸衰竭而导致死亡。
