本病诊断较困难,PSP的临床诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病,临床上出现智能障碍、核上性凝视麻痹,伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。
看不到脚尖步行困难的的诊断:
脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。
1、约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。
2、头颅CT检查可见大脑萎缩,MRI检查可显示中脑萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩,T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
本病诊断较困难,PSP的临床诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病,临床上出现智能障碍、核上性凝视麻痹,伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。
1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐PSP诊断标准,分成可疑的PSP、拟诊的PSP及确诊的PSP三个等级。NINDS-SPSP的诊断标准中排除条件非常重要,可提高特异性。
可疑PSP
①40岁以后发病,病程逐渐进展;
②垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或明显的姿势不稳伴反复跌倒;
无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。
①对称性运动不能或强直,近端重于远端;
②颈部体位异常,尤其是颈后仰;
③PDS对左旋多巴反应欠佳或无反应;
④早期出现吞咽困难和构音障碍;
⑤早期出现认知障碍如淡漠、抽象思维能力减弱、言语不流畅、应用或模仿行为、额叶释放症状,并至少有两个上述症状。
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