肾脏AML主要是指肾脏血管平滑肌脂肪瘤，是一种良性间叶性肿瘤，有多少不等的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞，以及异常的厚壁血管所组成，属于血管周细胞来源的遗传性病变。肾脏血管平滑肌脂肪瘤，与结节性硬化症密切相关，80%的结节性硬化症的患者可以发生血管平滑肌脂肪瘤，血管平滑肌脂肪瘤占所有肾脏肿瘤的0.7%-2%，女性为多发，平均发病年龄为41岁。临床表现主要与患者是否有结节性硬化症有关系，若结节性硬化症的患者，其血管平滑肌脂肪瘤常无症状，多由影像学检查而发现的。无结节性硬化症的患者，常有季肋部疼痛、血尿，可触及包块等症状和体征，有时会出现腹膜后出血。肉眼观察，肾脏血管平滑肌脂肪瘤肿瘤呈膨胀性生长，与周围肾脏组织边界清楚，但无包膜，一般为孤立性生长，20%的病例为多发，大小不等，一般在3-20cm。其主要是由多少不等的成熟脂肪组织，后壁不规则的血管和平滑肌组成。通常在临床中以手术切除治疗为主，术后密切随诊，定期复查。
