侧索硬化是运动神经元病的一种，运动神经元病是指的运动神经元的损伤导致的，可以是上运动神经元的损伤，只是表现为侧索硬化。也可以是下运动神经元的损伤，进行性延髓麻痹或者进行性脊肌萎缩等。另外它可以是上下运动神经元都受累，叫做肌萎缩侧索硬化。侧索硬化只表现为肌肉的无力，但没有肌肉的萎缩，它可以出现腱反射的亢进，病理反射的阳性。发生运动神经元病的原因尚不清楚，可能和遗传有关系，大多数的人是散发的，病因不明。
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