神经元核内包涵体病是一种非常罕见的神经系统变性疾病,因为发病人数极少,病例罕见报道,所以目前暂无研究统计出准确的疾病死亡率,该病目前暂无有效的治疗方法,抗帕金森药物无效,可予以对症支持治疗及神经营养治疗,延缓病程发展。因为没有特效治疗,一般情况下该病10-20年的疾病死亡率大于50%,期间患者可出现智能减退、感觉减退,行为功能障碍、小脑共济失调和眼球运动异常等,神经元核内包涵体是其特征性的病理表现,可见弥漫性神经元脱失,中枢、周围和自主神经系统的神经元嗜伊红样核内包涵体,该病大多少年起病,少数中年起病,家族性多见。
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