淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。虽然是良性疾病,但目前仍无治愈手段,在诊断后数年内有较高的发病率和死亡率。
淀粉样变性的原因不明,可以是遗传性的,也可以是获得性的。发病率女性多于男性,女性多发病更早、病情更严重。常见发病年龄 15 ~ 60 岁。
临床表现
气道淀粉样变性的临床表现因淀粉样变物质的沉积范围、程度及部位而分为3种类型:
1、上唿吸道局灶性淀粉样变,最常见部位是喉;
2、气管-支气管淀粉样变,分为局灶性和弥漫性。临床以局灶性最常见;
3、肺淀粉样变,包括单发、多发、融合结节型和肺泡间隔弥漫性淀粉样变。
其中气管-支气管淀粉样变临床表现:常为亚急性,表现为进行性唿吸困难、喘鸣、咳嗽、反复肺炎和咯血。根据发病部位不同临床表现也不同。中心气道受累者,症状主要表现为气道阻塞性症状。中等气道受累者,表现为肺叶塌陷和反复感染,末端小气道受累表现为反复肺炎、咳嗽和支气管扩张。此外还可出现胸腔积液。
治疗方法
气道淀粉样变性为罕见病,可伴有或不伴系统性表现。支气管镜下的介入治疗是目前支气管淀粉样变的主要有效治疗方法。
需要注意的是:术前应行增强 CT 扫描确定肉芽肿是否供血丰富,必要时预先行靶动脉介入栓塞,再行支气管镜下削除。支气管镜介入治疗包括硬镜铲切、冷冻消融、支架置入等。局限性病变应考虑局部消除为主,恢复气道畅通。
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