着色性干皮病怎么治

着色性干皮病应早诊断，终身避光，早期切除肿瘤，口服维A酸可以减少皮肤肿瘤的发生。着色性干皮病为一少见的遗传病，患者因缺乏修复由紫外线损伤的DNA功能，因此在日光照射后产生皮炎，继之产生皮肤肿瘤，此外还有眼和神经的症状。本病呈常染色体隐性遗传，父母多有血缘关系，男女发病相等。

患者首先表现为对光敏感，多在一岁之前出现，还有一个早期表现为雀斑，在1-2岁时，先于曝光部位出现雀斑，渐颜色变深，数量增多，并扩散到非曝光部位，包括口腔及眼结膜。轻度曝光时皮肤可出现皮炎，表现有红斑、水疱和持久性红斑，继之皮肤萎缩，点状或星状毛细血管扩张，伴有色素沉着和色素脱失，皮肤干燥、脱屑、萎缩等，皮肤异色表现。以后出现良性肿瘤和恶性肿瘤，常见的有基底细胞癌、鳞状细胞癌、黑色素瘤、角化棘皮瘤、肉瘤、纤维肉瘤、血管瘤和血管肿瘤等。肿瘤可以发生在任何部位，患者常常因恶性肿瘤，死于20岁之前，严格避光可以延长生命。