少汗型外胚层发育不良由于是遗传性疾病，不能够从根本上进行治疗。治疗只能是通过对症处理，可以利用冷环境来调节体温，避免接触粉尘。如果孩子有少汗型外胚层发育不良，遗传咨询是非常重要，因为70%的女性携带者可经临床检查发现，主要为牙齿和出汗异常。
发汗试验对于诊断有一定的指导价值，有些女性携带者有类似患者的临床表现，现在已经可以做分子遗传学的产前诊断，对于降低少汗型外胚层发育不良的发病率有很大的意义。
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