间脑癫痫又称植物神经性癫痫、自主神经性癫痫、内脏性癫痫、异型癫痫等,主要表现为发作性植物神经功能紊乱症状。临床表现复杂多样,具有突发性、反复性、自行缓解性的特点。按其发作症状可分为腹型癫痫、头痛型癫痫、肢痛型癫痫、眩晕型癫痫等,容易误诊误治。间脑发作可见于创伤,亦可见于脑肿瘤、脑积水、缺氧、蛛血等神经外科疾病。
根据自主神经发作中最突出的症状是否伴发非自主神经症状可分为单纯型和混合型,6个亚型。间脑癫痫病人可有以下一种或几种症状,每次发作时出现的症状及顺序基本相同。
单纯型仅表现为发作性自主神经症状。
1 、血管运动障碍:主要表现为皮肤及粘膜血管运动功能紊乱,皮肤显著苍白或充血潮红,也可由苍白转为充血,伴局部发热感、头颈部皮肤尤明显,皮肤充血呈弥漫性发红,亦可呈块状或大片状红斑;另一种典型的苍白表现位于口鼻三角区,其余面部显著发红,界限分明,眼结膜及粘膜亦可充血。
2 、外分泌腺分泌异常:表现为局部或全身出汗较多,唾液分泌过多或减少,以及外分泌腺分泌异常,流泪、流涎等。
3 、内脏功能障碍:表现为内脏功能紊乱,如心悸、胸闷,心率、节律及动脉血压改变、内脏功能障碍,呼吸过快、过度换气、呼吸暂停及发作性喘憋等呼吸功能紊乱,胃气上升、恶心、呕吐、腹泻或腹痛等消化系统症状,以及多尿、尿失禁、强迫性排尿或排便等。
4 、体温调节障碍:多数表现为体温升高,部分伴有寒战,少数体温降低、体温调节障碍。
5 、饮食障碍:表现为贪食、烦渴及多饮,少数食欲减退。
6 、睡眠障碍:表现为发作性嗜睡、打哈欠、昏睡,少数出现连续不眠状态 、睡眠障碍。
混合型除发作性自主神经表现外,可伴有轻度意识障碍、发作性肌无力、局限性强直痉挛和发作性感觉异常。
反复发作性自主神经功能紊乱,无其它原因可解释时须进行动态脑电图或视频脑电图监测,患者发作时有放电表现方能诊断间脑癫痫。
发病机制下丘脑毛细血管网丰富,但血脑屏障结构不健全,毛细血管通透性较脑的其它部位高,对缺氧、感染、中毒、外伤及颅内压增高均较敏感,易产生水肿、炎症及出血等病变,这些均可成为间脑癫痫的病理学基础。仅少数原发性间脑癫痫有家族史。继发性间脑癫痫的病因为各种脑炎、脑瘤、寄生虫、颅脑外伤、脑血管疾病、中毒、变性、代谢障碍及高热等。