听神经瘤目前病因尚不十分明确，特别是单侧听神经瘤患者病因不明。经过长期的研究显示，有一些相关性的因素可能与听神经瘤的发生有一定关系，比如长期在极度噪声环境下造成的施万细胞的机械性损伤、脑膜炎等颅内感染性疾病造成施万细胞的炎性损伤；还有因为头部的恶性肿瘤和感染性疾病接受治疗性射线照射引起的电离辐射性损伤。这些因素与听神经瘤的发生有一定关系。因此，避免长期在极度噪声环境下进行工作或者采取有效的保护措施，积极治疗颅内感染，合理的设计头部放疗靶区，以及采取对听神经有效的保护方法，对预防听神经瘤可能有一定的效果。另外一小部分属于遗传性听神经瘤，并发神经瘤2型或1型，这种听神经瘤与基因突变有关，还没有有效的预防措施。
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