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凸腭怎么检查?

健康更新时间:2023-03-20 03:06:23

凸腭是马方综合征中头颅骨病变的临床表现。马方综合征是一种常染色体显性遗传的先天性结缔组织疾病,发病率约1/10000,病变可累及骨骼、眼、心血管、肺、皮肤和神经系统。那么我们怎么初步检查是否有马方综合征呢?

首先我们要看心血管系统典型病变,包括升主动脉中层囊性变性导致升主动脉扩张、主动脉夹层、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂、心内膜炎等。

其次需要进一步详细检查,此类患者在并发主动脉夹层时多表现为Ⅱ型夹层,临床上依据典型的表现和超声、磁共振检查多能做出明确诊断。有主动脉扩张,主动脉夹层者应尽早手术治疗,行主动脉瘤切除和人造血管移植,以及人工瓣膜置换术。

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