先天性肠闭锁或肠狭窄的临床表现主要是肠梗阻的症状，而症状出现的早晚和轻重取决于梗阻的部位和程度，肠闭锁是完全性肠道阻塞，其主要症状为呕吐、腹胀和便秘。呕吐多于第一次喂奶后或生后第一天出现，出现的早晚与闭锁的部位有关，十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早，次数频繁，而回肠结肠等低位肠闭锁则可于生后第二三天出现，呕吐出现后呈进行性加重，吐出量较多。高位肠闭锁的病例，呕吐物为奶块，多含胆汁，有时为陈旧性血性，然后呕吐加重，少数十二指肠发生在胆总管开口以上，则呕吐物中无胆汁，低位闭锁呕吐物可呈粪便样，并带臭味。
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