Dravet综合征是儿童期起病的一种癫痫性脑病,诊断标准包括有热性惊厥和癫痫家族史倾向,发病前智力运动发育正常,一岁内起病,首次发作为一侧或全面性阵挛、强直阵挛,常由发热诱发,起病后可能还会出现肌阵挛、不典型失神、部分性发作等各种癫痫形式。一般病初的脑电图正常,随后表现为广泛的局灶、多灶性棘慢波及多棘慢波,一般在发病前期,精神、智力运动正常,第二年可能会出现智力的倒退以及神经系统其他体征,比如供给失调等,抗癫痫药物治疗一般并不理想,治疗手段有限,可以应用的药物包括一线的药物,如氯巴占,二线的药物,如托吡酯等。
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