左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）发病率低，在临床上非常罕见。由于本症的病生理特点，约90％病人自然死亡于婴儿期。早年，在国内由于对本病症的认识和治疗经验的不足，治疗效果较差。近年来，随着国内先心病诊治技术水平的快速发展，各大先心病外科中心对本病治疗的成功率也明显提高。我院从1993年至2008年共手术治疗21例。近3年，采用冠状动脉直接移植法治疗5例，现报告如下：
临床资料：2006年10月至2008年10月采用冠状动脉直接移植法治疗5例。主要采用心电图、超声心动图及多排CT确定诊断，1例行冠状动脉造影检查。
手术中见左冠状动脉开口在肺动脉左后窦3例；病例3开口在主肺动脉右后窦；病例5开口在右上侧靠近肺动脉分叉处，且发出约3mm后走行于主动脉左侧壁内，然后向左绕行肺动脉后方。手术全部采用直接移植到主动脉左侧壁的方法。主动脉为“U”形切口，形成门板状瓣片。其中病例1因吻合口前壁张力高，采用Gore-Tex血管片修补。体外循环时间113 C 267分钟，心肌血运阻断时间72 C 146分钟。
结果：所有病人心脏开放主动脉阻断钳后均自动复跳，无心肌缺血的心电图和临床表现。病例3因吻合口出血最终致多脏器衰竭，术后8天死亡。生存的4例随诊26个月，全部病人冠状动脉血流通畅。
讨论：随着先心病外科的发展，历史上对ALCAPA的治疗曾有不同的手术方法。最早的外科治疗是建立一个主、肺动脉吻合，以增加肺动脉血流，提高左冠状动脉的血氧饱和度。此后，单纯结扎ALCAPA被采用。Mustard曾利用左颈总动脉与左冠状动脉端－端吻合的方法，使得手术效果更趋于生理性。1966年，Cooley采用大隐静脉移植法创建双冠状动脉系统修复。随后，Meyer等报道了采用左锁骨下动脉与ALCAPA起始部吻合的方法。1974年，Neches 等首先描述了将异常起源于肺动脉壁上的左冠状动脉再移植到主动脉的手术技术。Takeuchi 于1979年报告，当直接冠脉移植困难时，采用先在肺动脉内做隧道，然后再与主动脉连接的方法，也取得了好的效果。
单纯左冠状动脉结扎术只适用于侧枝循环丰富者，早、晚期死亡率并不低；Takeuchi手术远期效果尚不稳定，存在冠脉狭窄、肺动脉瓣上狭窄和挡板漏等问题；左锁骨下动脉、大隐静脉和乳内动脉搭桥术也有远期狭窄和通畅率降低的问题。目前，多数学者主张采用完整动脉的双冠状动脉系统治疗本症，并且有多种冠脉移植技术。我们采用直接将ALCAPA移植到主动脉的方法，取得了较好的临床效果。
对于二尖瓣返流，多数学者认为不必在手术中同期修复，术后可逐渐恢复正常。但我们的病例4术后随访8个月，二尖瓣返流较术前加重。我们认为，中度以上二尖瓣返流应该考虑同期手术修复，这也有利于围术期的顺利恢复。
关于本症婴幼儿合并左室室壁瘤的外科治疗，文献报道报道很少。我们对1例合并巨大左室壁瘤的幼儿进行了手术切除术后效果较好。
