脑内海绵状血管瘤的显微手术治疗

我科自1997年以来收治脑内海绵状血管瘤31例，采用显微手术治疗，取得满意效果，报告如下。

1临床资料

1.1一般资料：男22例，女19例，年龄14~53岁，平均33岁，病程4小时~12年。症状体征：大多以出血突然发病，头痛、一侧肢体活动不灵5例，反复癫痫发作4例，颅神经损害14例，眩晕11例，共济失调8例，交叉性轻度瘫痪4例，意识障碍4例，梗阻性脑积水2例，3例无症状，CT检查偶然发现。济南军区总医院神经外科张荣伟

1.2肿瘤位置：病灶位于额叶6例，额顶区皮层至室管膜下巨大病灶1例，顶叶功能区4例，岛叶基底节取1例，颞后1例，一侧大脑脚3例，桥脑及桥脑臂9例，桥脑-延髓4例，延髓2例。

1.3 影像学检查 CT扫描：发现相应部位脑干内出血27例，未发现异常4例。MRI：CT未发现异常的4例病人，在桥脑臂及延髓内发现T1低信号、T2高信号占位影，强化效应明显；桥延部出血3例，其中1例破入四脑室，血肿周围有强化；CT发现脑干内血肿的病例，MRI均在相应部位发现球形或类球形出血信号，出血灶内或侧壁上有等信号的病灶影，该病灶有强化效应。半球大于3cm的病灶影象学共性： CT 示脑内不规则混杂密度影，密度不均，其内可见散在的钙化影，MRI示 脑内菜花状信号异常，其内可见多个囊性病灶，有不规则强化，瘤周未见水肿。CTA或DSA检查未见明显异常血管影。

1.4手术方法：半球病灶采用最近的骨瓣开颅；脑干病灶采用四种手术入路，桥臂上脚的海绵状血管瘤经幕下小脑上入路；单侧大脑脚和桥脑前上部的经一侧颞枕小脑幕入路；桥脑臂的经桥小脑角入路；桥脑后下部及延髓的经枕后正中入路，均不咬除环椎，其中1例需切开小脑蚓部以增加暴露。高倍镜下仔细观察脑干表面颜色变化及血管情况，选择肿瘤最接近脑干表面部位进入，取瘤前保持病人自主呼吸，以便观察操作对呼吸的影响，于肿瘤表面切开1~2cm，在低压吸引、低电流电凝下操作。

2结果 镜下全切30例，次全切除1例。偏瘫5例术后有4例肌力增加，1例无变化；癫痫4例有3例术后1月内无发作，1例有1次轻微发作；术后眩晕病人症状明显减轻，除1例术后新出现复视外，其余颅神经损害或减轻，或保持原状。病理结果：海绵状血管瘤。本组3例术中多次出现呼吸暂停，术后无一例出现呼吸障碍及消化道出血并发症。

3讨论

海绵状血管瘤（Cavernous angioma）是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，它并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。可生长在脑的任何部位。临床上主要表现为癫痫、出血和神经功能缺失症状，反复的颅内出血是该病引起症状的主要原因[1]。颅内海绵状血管瘤约占所有脑血管畸形的5％～16％[2]。典型的脑内CA多认为是起自脑内毛细血管水平的血管畸形。由丛状薄壁的血管窦样结构组成，管壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成，缺乏弹力纤维和肌层，窦内血流压力低，流动慢，没有明显的供血动脉及引流静脉，这也是本例CTA检查未见病变显影的原因。脑内型海绵状血管瘤质地较硬，病灶与脑组织边界清楚，呈结节状或桑椹状紫红色肿块，病灶内可见血栓、机化和钙化，部分病灶伴有囊性变或出血，其内不含脑组织 [3，4]。以往报道的CA多以脑实质内和脑干内小球形为多见。本组半球CA中有8例病灶直径大于3cm，其中2例最大径分别是6cm、7cm，贯穿皮层与脑室壁，实属罕见。

脑干海绵状血管瘤的总体发病率较低，在MRI广泛应用以前,常按出血性或缺血性中风进行保守治疗. 但本病属脑干常见疾病，有报道占脑干病变的33.2％。脑干是海绵状血管瘤的相对好发部位，Kupersmith等[5]报道大约18％～35％的颅内海绵状血管瘤位于脑干，尤以脑桥比例最高；而且较其他部位海绵状血管瘤更容易发生瘤内出血，该组37例年出血率和再出血率约为2.4％和5.1％。Porter等[6] 认为血管瘤出血后，更易发生再次出血，年出血率和再出血率分别为5％和30％。国内王忠诚等[7]报道137例，年出血率和再出血率较国外偏高，分别为6％和60％。本组有2例在住院待手术期间发生再出血。对脑干海绵状血管瘤手术与否存有争议,有人主张保守治疗和立体定向放射治疗, Ferroli等[8]对保守治疗持谨慎态度，认为脑干海绵状血管瘤出血并不是手术的唯一指征。应根据病人的具体情况权衡利弊,积极处理。若病人就医时神经系统症状、体征已明显好转，MRI示出血已吸收，脑干体积基本恢复正常，则无论病灶位于深部或浅部均可考虑暂时不手术。对于一些深在、小的出血病灶。症状不重者也可严密随诊。手术的根本目的是在尽量不干扰周围正常脑组织的前提下全切病变，预防再次出血。对进行性局灶性神经功能障碍、引起临床神经功能障碍的瘤内出血、病灶靠近脑干表面以及由于病变内部出血引起显著的占位效应的病例应积极手术治疗[9，10，11]。国内王忠诚主张脑干海绵状血管瘤一经发现就应手术，本组2例在待手术期间发生出血，充分支持早期手术的必要性，不仅能预防脑干出血这一灾难性后果，也可彻底切除病灶，治愈该病。

对半球内海绵状血管瘤，尤其是功能区CA手术与否也存有困惑。通过本组治疗经验，我们认为只要定位准确，脑沟入路，完整切除病灶，术后改善功能障碍、避免并发症、彻底治愈该病是完全能做到的。而立体定向放射治疗能引起放射性脑水肿加重病情，对占位效应和癫痫改善也不理想，更无法避免生物学效应期间病灶再出血。对半球大病灶手术应严格在病灶周围与正常脑组织间的胶质膜层剥离，牵拉时向病灶侧用力，并电灼病灶表面使其皱缩获得手术空间；由浅入深逐层打开病灶周围囊变部位，放出出血及囊液以便于操作；对与病灶有联系的细小血管逐个电灼剪断，以防拉断造成回缩出血，增加手术损伤；电凝功率要小，对病灶周围动脉及过路动脉要严加保护；

脑干肿瘤手术危险性大，尤其是靠近延髓闩部的操作时，很容易造成呼吸暂停，我们采取保留病人自主呼吸并密切观察的方法，实践中行之有效，一旦发现呼吸减慢或暂停，应立即停止操作，待呼吸正常后再改变操作方式切取肿瘤。手术切除应彻底．将异常的纤维及血窦包膜彻底分离并摘除。术中先将陈旧性出血吸除，使手术空间扩大，然后沿血肿壁周围分离，电灼及切断周围的血管联系。瘤内切除时应尽量使用明胶海绵进行压迫止血，减少电凝次数，并将电凝电流量控制在最小范围，减少手术创伤。分离病变周边时，应紧贴瘤壁进行分离。由于病变周围含铁血黄素沉积的脑组织是有功能的，故应尽量保持瘤外含铁血黄素环的完整。如皮质切口小于血管瘤直径，可分块切除血管瘤，以减少对正常脑干的牵拉。另外，选择最佳手术入路、不同性质肿瘤采取不同取瘤顺序以及高倍镜下贯彻始终的细心轻柔操作也是取得良好效果的保障。