肾小管酸中毒

可发生于多种疾病，是一种临床表现；远端小管泌氢障碍、近端小管重吸收HCO3-障碍导致的酸中毒；阴离子间隙一般正常、高氯性代酸；分为4型，I型和IV型最多见；

远端肾小管酸中毒（I型）

发病机理：

管腔和管周H+梯度无法建立-泌氢障碍、质子泵受损、管腔负电位下降

临床表现：

酸碱平衡失调-高氯性代谢性酸中毒、尿中可滴定酸减少、尿pH5.5（尿液的pH主要取决于可滴定酸）；

电解质紊乱：低钾、由于酸中毒导致肾对钙的回吸收降低导致低血钙、高尿钙；继发甲旁亢导致低血磷、高尿磷；骨病、肾结石、肾钙化；

诊断：

一般标准：

高氯性酸中毒、尿中可滴定酸和NH4+减少、pH6、低钾；

氯化氨负荷试验

输入氯化铵使病人酸中毒，正常人尿PH5.5，dRTA尿PH5.5

尿PCO2测定

正常： U-B PCO220mmHg 尿和血之差

RTA：U-B PCO220mmHg 尿中的H少不能中和HCO3产生CO2

治疗：

碱性药物补充 1-2meq/kg/d、补钾、骨病可用钙剂或VD3（小心肾结石）

近端肾小管酸中毒（Ⅱ型）

发病机理：

HCO3-吸收障碍-Na-H交换异常、组织间隙一侧Na-HCO3同向转运异常、CA异常,常伴发复合型近端小管功能缺陷，造成范可尼综合征（葡萄糖、氨基酸、磷酸、尿酸等多种物质的吸收异常）

临床表现：

酸碱平衡失调-高氯性酸中毒，尿中HCO3-较多，可滴定酸和NH4+正常，尿pH5.5；

电解质平衡失调-低钾血症明显（近曲小管Na吸收少了，远曲小管Na-K交换多了，类似碳酸酐酶抑制剂作用效果）。低钙、低磷程度较轻；骨病较轻，肾石、肾钙化少见；

同时伴有范可尼综合征；

诊断：

高氯性酸中毒，尿中HCO3-较多，尿PH5.5,低钾；

碳酸氢盐滤过排泄分数：正常值为0，pRTA15％

pRTA治疗：

纠正酸中毒、适当应用噻嗪类利尿剂：降低血溶量,加强对HCO3的吸收；

纠正低钾血症

混合型肾小管酸中毒（Ⅲ型）

I型+II型-尿中可滴定酸和NH4+减少，同时HCO3-增加；

高血钾型肾小管酸中毒（Ⅳ型）

多见于老人，本身有肾功能不全；高氯性酸中毒、高血钾为主要表现；可能与醛固酮分泌减少或反应减弱有关；

范可尼综合征

近端小管复合性功能障碍，对多种物质重吸收出现障碍肾性糖尿、氨基酸尿、高尿酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿；常伴2型肾小管酸中毒（低钾、低磷、低钙）

RTA的治疗原则

原发病的治疗：原发病的病情及时得到控制,病人的症状可有明显好转.

碱性药物：如碳酸氢钠或枸橼酸钠的补充

矿物质的补充：如有低钾血症,低镁血症或低磷血症等存在,应予补充相应的电解质,及时对症处理.

利尿剂：对IV型RTA,可给予速尿或丁尿胺,或双氢克尿塞,以增加钾排出,纠正高钾血症.

盐皮质激素：IV型RTA病人,可口服肾上腺皮质激素,以增加H+和K+的排出.

控制RTA的并发症：如结石,感染等

I

II

III

IV

血清氯

升高

升高

升高

升高

血浆HCO3

降低

降低

降低

降低

血浆pH

降低

降低

降低

降低

血钾

降低

降低

降低

升高

尿pH

5.5

5.5

5.5

5.5

FEHCO3

15％

15％

15％

15％

U-BPCO2(mmHg)

20

20

20

20

尿NH4+

降低

正常

降低

降低

其他

肾结石、骨病

继发甲旁亢

范可尼综合症

肾结石

醛固酮减少