干燥综合征的器官损伤--肺脏

原发性干燥综合征是以外分泌腺受累为主要表现的系统性自身免疫疾病，尽管外分泌腺受累为主要的标志，腺体外的全身系统性受累可见于2/3的患者，肺脏因其富含血管及结缔组织而成为最常见的受累靶器官之一，其发生率因诊断手段的不同波动于9-75％。在已发表的人群最大的原发性干燥综合征患者（1,010）研究中发现，初次诊断干燥综合征时有肺脏受累表现的患者达11％，随访10年后肺脏受累比例上升至19％。然而，对无呼吸系统症状的pSS患者进行筛查发现，55％患者的肺泡灌洗液提示肺泡炎，肺功能异常可高达80％。这提示亚临床肺脏受累在pSS患者中非常常见。

尽管肺脏受累在大部分pSS患者中比较温和稳定，但亦会出现病情急剧恶化。在一项对30名pSS患者肺功能随访的研究中发现肺脏受累逐年增加，并且TLCO等肺功能逐步恶化。最终22人随访至第10年，其中1名患者死于肺部并发症。另一项生存分析发现肺脏受累严重影响着患者的预后，5年生存率已降至84％，随访至15年时生存率不到20％。可见肺脏受累是pSS患者的常见并且严重的合并症。

干燥综合征患者肺脏受累类型繁多，并可在一名患者身上出现多种类型肺脏受累表现，部位以下叶受累为多。肺脏受累类型以线样影、磨玻璃影、网格样影及胸膜受累等为主。肺脏病理为诊断的金标准，但鉴于其为有创检查，多数人难以接受，临床应用不多。既往干燥综合征肺脏受累的诊断多依赖于胸片，但其敏感性较低，会耽误部分病人的早期诊断及早期干预。HRCT及肺功能为更敏感的诊断手段，我们认为该两个检查应做为干燥综合征患者的常规筛查手段，并可作为肺脏受累患者的病情监测和疗效评价的监测指标。

目前针对干燥综合征的治疗侧重于使用局部用药改善口眼干症状，局部用药（人工泪液、人工唾液及催涎剂等）已被证明安全有效。使用激素及改善病情的抗风湿药物（DMARDs）治疗腺体外损害，目前研究显示糖皮质激素、环磷酰胺、羟氯喹等对改善肺脏受累情况有效，但应严密监测肝肾功能、血象、眼底及血糖等药物不良反应等，调整药物治疗方案。利妥昔单抗等生物制剂可做为难治性患者的挽救性治疗。

鉴于每名患者对每种DMARDs药物的反应均不相同，应个体化用药，并且严密监测患者的病情变化和药物不良反应。