先天性胆总管囊肿主要见于新生儿和儿童期，目前形成的原因主要考虑和先天性胰胆管交界发育异常、胆道发育不良、病毒感染以及神经分布异常有关。由于先天性胆总管囊肿容易造成反复发作的胆管炎，甚至很容易引起胆管癌变。一旦明确临床诊断，应当考虑尽早进行手术治疗。目前的手术方式主要选择胆总管囊肿切除、肝总管空肠吻合术。也有部分患者成年以后才被发现存在胆总管囊肿，虽然可以考虑进行手术，但是建议选择腹腔镜手术为主，这种手术方式创伤小、恢复快。应当注意排除是否存在癌变，必要时要做快速病理检查。如果存在癌变，不仅需要切除病灶，还应当保证切缘阴性，并做肝、十二指肠韧带骨骼化。
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