先天性尿道下裂有哪些因素造成的

尿道下裂是小儿泌尿生殖系统最常见的先天畸形之一。我国发生率低于0.1％。现代研究表明，在胚胎发育的第10周开始在双氢睾酮作用下生殖节增长形成阴茎。来自内胚层的尿生殖窦(即尿道板)被尿道襞引导延伸至龟头的顶点形成尿道，整个尿道包括龟头部尿道都是由背侧的尿道板向腹侧延伸融合而成，此过程是一个敞开和连续的过程。各种原因导致尿道板的融合障碍，使尿道形成停顿于一定阶段而致尿道下裂,尿道周围的海绵体发生纤维化又导致阴茎下弯畸形。

病因：

1、遗传因素：

（1）基因突变：如雄激素合成及作用过程相关基因，雄激素受体基因，性分化相关基因等突变，

（2）染色体畸变：通过对我国尿道下裂患儿的细胞遗传学分析发现，异常的染色体核型可为：49，XXXXY、45, XO、46 , X、 46, XY、47, XYY、46 , XX、 46, XX、 46, XY、46,X,_Y, 5ace/ 45、 46, XY,大Y等。

2、 环境因素：

（1）外源性雌激素：环境雌激素物质, 包括用作药物使用的合成类雌激素、源于食物中的植物性雌激素、谷物中的真菌性雌激素以及大量日化用品中和工业污染物, 以及农药中的雌激素成份等逐渐被发现能干扰机体正常内分泌功能, 作用于激素合成、 分泌、 传输、 作用位点及代谢,影响雄性性分化。我国尿道下裂的流行病学资料也显示, 随着我国工农业发展, 尿道下裂发生率显著增加, 且明显集中在经济发达地区。

（2）孕激素：体外受精儿在母体内第8 周时暴露于外源性孕酮后, 尿道下裂的发病率为正常对照组的 5倍。 外源性孕激素常被用于国人的避孕和先兆流产的治疗, 这有可能增加胎儿尿道下裂的风险, 但其与国人尿道下裂发生率增长程度间的关系尚缺乏系统的研究。

（3）其它：母亲孕前自然流产史、孕期发生先兆流产、孕早期感冒伴发热、 孕中期用抗感染和或解热止痛药、 父亲职业性接触农药、 胎儿低出生体重等都可能增加胎儿发生尿道下裂的危险。 父亲的生育能力及母亲的年龄和初产与尿道下裂之间的关系也成为关注的危险因素。

治疗：尿道下裂主要通过手术治疗, 手术要求伸直阴茎及纠正尿道异位开口从而达到排尿及外观接近正常,同时不影响成年后勃起功能。先天性尿道下裂手术方式很多, 一般依据阴茎畸形程度、 畸形纠正后异位尿道开口的位置即尿道下裂的分型等来选择合适的手术方式。目前国内外报道的尿道下裂手术方式共有300多种，但尚无一种公认的、令人满意的手术方式，尿道下裂手术方式正在不断改进发展。

尿道下裂修复术后的治愈标准为：

①阴茎下曲完全矫正，阴茎头下曲常表现为球状阴茎头，也应矫正，恢复其正常圆锥状;

②尿道口位于阴茎头尖;

③阴茎外观满意，接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。

目前常用的尿道下裂手术方式：

1、尿道外口前移、阴茎头成形术

1981年Duekett首先报道尿道外口前移、阴茎头成形术。该术式仍是矫治阴茎头型、冠状沟型尿道下裂的经典术式，效果肯定，但难以矫正阴茎下弯。Atala采用游离尿道、尿道外口前移治疗有下曲的阴茎头型、龟头下型和阴茎体型尿道下裂。此方法治疗冠状沟及冠状沟下型尿道下裂，手术操作简单，很少出现尿瘘、尿道狭窄等并发症。手术效果好，术后外观完美，基本与正常相似，并发症少。

2、尿道延长术：

本法通过游离前尿道，使尿道延伸，将其推至龟头顶部，成形后的尿道龟头和阴茎皮肤覆盖，前尿道的血运包绕在白膜内，与后尿道的血运相连，游离尿道时不损伤尿道海绵体白膜，确保了尿道的血运。由于尿道松解游离越长，其远端发生血运障碍的危险越大，故本法适用于冠状沟型和阴茎体型尿道下裂;延伸长度以尿道不发生扁瘪及海绵体不发生缺血为宜，儿童延长长度不超过75px，成人不超过125px。

3、尿道口基底血管皮瓣尿道成形术

1932年Mathieu报道，尿道口基底血管皮瓣尿道成形术被广泛用于冠状沟及尿道口位于阴茎体前1/3的无阴茎下弯的前尿道下裂，其方法为：在尿道口近端，以尿道口基底为血管蒂形成一皮瓣。掀起后向龟头翻转，与尿道远端的尿道板或龟头部尿道沟呈活页式缝合再造尿道.然后用龟头组织覆盖新尿道。

4、带蒂阴囊皮瓣尿道成形术：

（1）阴囊纵隔皮瓣尿道成形术：适用于阴茎阴囊交界处尿道下裂、阴囊发育良好者。方法为保留阴囊纵隔血管丛，形成带血管蒂的阴囊中央部轴型皮瓣，缝成管状修复尿道，一期完成尿道下裂修复术。其优点为保留皮管良好的血供，成功率高，阴囊皮肤及内膜伸缩性大，制成皮管反贴于阴茎白膜上，无张力，不影响血运，保证新尿道的通畅和阴茎正常勃起，手术较简单。在尿道缺损长的重度尿道下裂，用包皮皮瓣不足以修复时，联合应用阴囊正中带蒂皮瓣或原位皮瓣可以达到一期修复的目的，包皮皮瓣手术失败或其他术式失败可应用本法作为第二选择。该术式是治疗阴茎阴囊型尿道下裂的最常用术式之一

（2）弧形带蒂阴茎阴囊联合皮瓣尿道成形术：其原理主要是根据阴茎皮肤血管分两层，两层血管容易分离及阴囊纵隔有同定血运，二者交界处血管分支丰富的解剖特点设计。其适用于阴囊型、会阴型尿道下裂，但不适于包皮、阴茎皮肤不充裕者。应用阴囊皮瓣尿道成形术的并发症：手术后早期主要为局部组织水肿、血肿、出血和感染等，晚期主要为尿道皮肤瘘、吻合口及尿道口狭窄、尿道憩室、新尿道毛石形成。

5、横行(Duekett)或纵行(Hodgson)包皮岛状皮瓣尿道成形术

本法适用于尿道位于阴茎千的中端或近端，背侧包皮充裕者。方法是于尿道口远侧.冠状沟近侧5 mm处做环形切口，切断尿道板，将阴茎皮肤在阴茎背侧神经血管束之上脱套至阴茎根部，将阴茎腹侧及尿道口周围纤维索条切除，充分矫正下弯，修剪尿道末端至海绵体已发育部位，使外口呈斜面。横或纵行裁包皮内板，分离出供应皮瓣血运的血管蒂，形成带蒂皮瓣，并围绕支架卷缝成管形新尿道，于蒂根部分离一孔隙，阴茎穿过或将带蒂皮管绕过阴茎一侧，转至腹侧代尿道，一端与原尿道口做斜面吻合.另一端从阴茎头下隧道与阴茎头吻合形成正位尿道口，背侧皮瓣转移至腹侧以修复创面。如系会阴型尿道下裂，可在尿道口周围做一“U”形切口，游离阴囊皮肤做一段皮管与带蒂包皮皮管吻合，即Duckett或hodgson加Duplag尿道成形术。

6、游离代替物尿道成形手术治疗尿道下裂

发展至今天，游离代替物成形尿道已非主流手术，但国内外仍有报道。近期来报道游离代替物主要有膀胱黏膜、颊黏膜、游离包皮内板、睾丸鞘膜等。其中仅应用睾丸鞘膜行尿道成形术，术后效果较好，并发症少，带蒂睾丸鞘膜血供好，结构稳定、收缩性差、形成瘢疤少，不因皮瓣的瘢痕收缩而影响阴茎伸直，皮管与原尿道平顺，不易形成憩室，重建尿道修复同时合并有睾丸鞘膜积液的尿道下裂疗效确切，操作简单。

7、保留尿道板尿道成形术：

主要术式：

(1)加盖岛状皮瓣法：基于Duekett横行包皮岛状皮瓣尿道成形术。对于尿道板发育好，尿道口位于阴茎体中后I/3或阴茎根部的病例，无阴茎弯曲或有轻度阴茎弯曲，龟头发育较佳者可用本法。其主要原理是保留一条尿道板，将带蒂包皮皮瓣转移至阴茎腹侧覆盖于尿道板上加以缝合，形成新尿道，避免了近端尿道口的环形吻合，术后尿瘘、尿道狭窄等并发症少，外观佳。

(2)尿道板纵切卷管尿道成形术：也称Snodgrass术，适用于冠状沟型、阴茎体型以及部分阴茎阴囊型的尿道下裂治疗。通过将扁平的尿道板背侧正中纵行切开，使其得以向两侧和腹侧游离、扩展，并可无张力包绕导尿管形成尿道。与Mathieu和Onlay尿道成形法相比较，不仅手术时间缩短，而且形成的阴茎头和尿道口更为美观。对尿道下裂成形术后失败，皮肤所剩极少者，尿道板纵切卷管尿道成形尤为适合。

8、用组织工程材料修复尿道下裂：

采用组织工程材料的实验研究，近五年来有较大的发展，但临床研究仍较少。

今天尿道修复方法不胜枚举，多种多样的新材料不断涌现，而光尿道下裂成形术就不下300种之多，但是都还不完善。因此，针对病情筛选适宜的修复材料，并且灵活运用手术技巧，以采取个体化治疗方案，是至关重要的。这就首先要求临床医生对各种材料的特点，各种手术方法的优缺点有相当的了解。随着Snodgrass法的出现，尿道下裂手术治疗出现了比较大的变化，保留尿道板尿道成形术可能成为修复尿道下裂的主要术式。

影响尿道下裂手术疗效的因素：

1、年龄：年龄越小, 手术的成功率就越高。患儿年龄小, 生长发育旺盛, 新做尿道皮管容易成活。随着年龄增长,晨勃现象更明显, 很容易造成张力过大, 新做尿道皮管整体崩溃。

2、尿道下裂手术方式：尿道下裂的外科治疗应根据有无阴茎下弯、尿道口位置及阴茎发育的具体状况选择手术方法。

3 、尿道下裂分型：轻度的尿道下裂的手术成功率要高于中度和重度的尿道下裂的手术成功率。轻度尿道下裂所需成尿道管的皮瓣少, 易于成活; 再者轻度尿道下裂的手术所用的皮瓣大都是来源于包皮, 术后分泌物少, 感染并发少, 有益于尿道皮管的成活。

4、术后因素：术后感染和术后合并膀胱痉挛是影响尿道下裂手术成功的主要杀手。青春期后发育已基本成熟,尿道分泌物多, 感染几率增大; 感染后新做成的尿道皮管的皮瓣很难成活, 往往形成局部小的漏尿。膀胱痉挛则尿可以顺着导尿管流出, 压力大而冲开皮缘的缝合, 造成全盘失败。如有合并感染, 则更加速了尿道下裂手术的失败。

5、其它：手术医生对手术方式及基本操作的熟练程度，术中缝合采用的手术线，等等。

术前术后护理：

1、手术前后患儿卫生状况、卫生习惯和文化教养对防止术区污染非常重要。尿道下裂患者多为学龄儿童, 患儿多因伤痛而不配合, 加上创口所处的位置容易污染, 所以需要做好每一项护理, 还要根据儿童的心理特点,讲清道理, 并利用儿童怕痛怕出血的心理, 教他们怎样配合治疗。手术前要向患者亲属简单介绍有关手术方法和护理知识,需要配合的地方要讲明说透并给予指导。术后指导患儿要尽量控制排尿排便, 不要憋尿。要排便时嘱患儿不要用力, 同时家属要帮助患儿保持伤口周围不被污染, 便后及时给予会阴冲洗并消毒。还要使患儿尽量卧床休息, 减少活动, 保持尿管畅通,不要拉扯造瘘口固定缝线,以免造成伤口出血、血肿。术前认真的术区准备、严密的术后保护措施都不能代替良好的卫生习惯及文化修养, 患儿及家属卫生习惯、配合护理好者术后并发症少, 手术成功的可能性更大。

2、预防切口感染是保证手术成功的关键。它分为术前准备和术后护理。术前脐下至肛门要剔除汗毛, 术前3天每天清洗外阴常用1：1000新洁尔灭液洗20 min,沐浴后更换干净衣裤。这样尽量减少术区病菌。术前1 进无渣流质,术前晚及术晨行清洁灌肠, 以防止术后短期内排便污染伤口。术后保护伤口的方法:术后第2天让伤口暴露保持干燥, 定时用3％硼酸乙醇涂擦伤口,及时清除切口的血迹、 血痂。术后为减少患儿大便可给无渣流质, 术后应定时用注射器清除并用棉签从会阴向尿道口上方轻轻挤压, 使尿道分泌物尽量排除,这对防止伤口感染、 预防尿瘘十分重要。睡眠休息时术区要保持无菌,通常在术区周围用支撑架保护,外罩无菌巾单。

3、及时处理尿瘘是手术成功不可忽视的重要部分。由于新形成尿道采用的纵隔皮瓣比较薄, 再加上整个尿道从上到下有几十针缝线, 新尿道内常有积尿或积液从缝线处向外渗出, 所以出现尿瘘是很常见的。