透明隔囊肿--第五脑室

透明隔囊肿也叫第五脑室，属先天异常。 自Dandy 1931年报告首例透明隔囊肿（septum pellucidum cyst,SPC）以来，类似报告并不少见，随着CT和MR的应用和普及，国内外相关报告明显增多。一般认为，透明隔囊肿是一个良性的、孤立的囊性病变，不与脑室、蛛网膜下腔相通，囊液与脑脊液成分相似，囊液可能产生于囊壁。囊壁很厚，通过电镜对囊壁的超微结构进行组织学分析，观察到囊壁是由许多原纤维和纤维结构构成，囊壁似乎是源于透明隔，而非脉络丛和蛛网膜。

CT或MR检查表现为透明隔增宽，向两侧弧形膨出，内含与脑脊液密度或信号相同的囊液。CT增强扫描，囊壁均无强化。

一般认为，透明隔囊肿（SPC）可分为二类：无症状性透明隔囊肿（ASPC）和症状性透明隔囊肿（SSPC），后者又称扩张性透明隔囊肿（ESPC）。ASPC多在体检时偶然发现。ESPC可能引起室间孔堵塞、脑深部血管扭曲移位、下丘脑和视交叉受压等而出现相应的临床症状。

ASPC一般毋须治疗，作定期检查动态观察即可。ESPC一旦确诊则需外科手术治疗。手术治疗的方法较多，如开颅行囊肿切除、囊壁开窗、囊肿\\|侧脑室分流、侧脑室\\|腹腔分流等术式已被广泛采用，但因手术创伤较大、术后反应重、并发症多而有待改进。微侵袭神经外科的发展，特别是立体定向技术的进步，使对本病的手术治疗更为简便、准确和安全。

透明隔囊肿的概念与诊断

过去，人们将透明隔腔、Verga腔、透明隔囊肿和Verga腔囊肿统称为“透明隔腔”。

Shaw指出，位于透明隔两壁之间的腔隙至少要宽于1mm才能称其为透明隔腔。透明隔腔是正常变异，通常无症状。

若两侧侧脑室间的含液结构的两侧壁向两侧弯曲膨隆，不是正常的平行状态，且侧壁间的距离大于或等于10mm，则可成立透明隔囊肿诊断。这一人为规定的诊断标准在临床上非常重要，因为若一囊肿大小超过这一标准，则可能引起室间孔狭窄导致脑积水，或因压迫周围神经结构引起神经病学损害，而出现临床症状。而囊肿宽度小于等于5mm则多无症状。

因此，若在轴位影像（CT或MRI）上，透明隔的两壁呈前后平行排列，直径小于10mm，临床无症状，称为透明隔腔。透明隔腔与侧脑室间可能存在交通口。

若在轴位影像（CT或MRI）上，透明隔的两壁向两侧弯曲膨隆，凸向两侧侧脑室，两壁间直径大于等于10mm，多伴有可用该病变解释的临床症状，称为透明隔囊肿。透明隔囊肿与侧脑室间不交通。

透明隔是两侧侧脑室间的间隔，如融合不全，即产生一个潜在的间隙（透明隔间腔，即第五脑室），透明隔腔向后扩展即形成Vergae腔（韦氏腔），即第六脑室。研究发现：透明隔腔在一周岁以下的发生率为10％。随着年龄的增长，发生率逐渐下降。透明隔腔两侧壁外突，间距大于0.5cm时，可考虑为透明隔囊肿。

透明隔囊肿是一种较常见的先天性、良性过程的颅内病变。大多数病人是在做头CT或MRI检查时偶然发现的，多无症状，不必进行外科处理。但有一些透明隔囊肿随年龄增长体积有所增长，并伴明显临床症状，如头痛、头晕、记忆力差，癫痫、晕厥等透明隔囊肿是两侧脑室中间的间隔，为一层含神经纤维和灰质细胞的薄膜，位于脑的中线前部，其上方是胼胝体，后下方是穹隆，与脑中线结构紧密相连，一般不与脑室相通。成人仅有15％―20％存在，而其中93％到一定年龄尚未闭和或外伤、炎症等因素使闭和处重新开放，被脑脊液填充既形成透明隔囊肿。多数透明隔囊肿体积小，无临床症状，只有当囊肿巨大影响中线边缘系统或室间孔才引起一系列神经精神症状，此时即手术治疗